What is optic nerve hypoplasia

Figure 1. Various features of optic nerve hypoplasia

Sometimes, the patients with optic nerve hypoplasia were referred to me as optic neuritis.

Optic nerve hypoplasia (ONH) is defined as small disc size. Then, How small is the ONH?
The optic disc size can be measured by distance from optic nerve head to macula.

Figure 2. Definition of ONH.

Normal optic disc (DD) was placed 2 and half or 3 discs between macula and optic nerve head (DM).
If the 4 or more discs can be placed between macula and optic nerve head, we can say it is ONH. In other words, ONH was diagnosed when DM/DD is over than 4.

Treatment of Optic neuritis

Traditionally , treatment of optic neuritis that improve final visual acuity is not proven.

Optic neuritis treatment trials (ONTT) have reported that systemic corticosteroid did not improve final visual acuity. As a result, ophthalmologists should explain hazards and benefits of  systemic corticosteroid, and the decision is up to the patients.

I think that this situation is kind of awkward because the patients don't have any idea about optic neuritis and doctors may seem to be incompetent.

During my short term training in Kinki University, Japan, the professor of Kinki University has recommended systemic corticosteroid to the patients.

That's because the possibility of neuromyelitis optica (NMO).

The patients of NMO should be treated using systemic corticosteroid as soon as possible. If the patients do not respond, plasma exchange should be considered.  

Classification of optic neuritis

Optic neuritis literally means the inflammation of optic nerve.

Optic neuritis can be classified by location and causes.

According to location,

1. anterior part of optic nerve induces optic disc swelling 
2. posterior part inflammation does not result in disc swelling.

Causes of inflammation were divided into two categories.

1. Pure inflammation such as multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optica (NMO) or autoimmune disorders. 
2. Infection related inflammation.

In my opinion, although I try to detect any abnormal findings in blood test. almost optic neuritis is idiopathic.

When it comes to proven causes of the optic neuritis

1. Anti-Aquaporin 4 (AQP-4) antibody positive finding
2. Multiple sclerosis related.
3. Syphilis
4. Anti nuclear antibody (ANA). 

In Korea, optic neuritis related with MS is very rare, however, AQP-4 positive ON is not uncommon. Thus, I always do AQP-4 Ab. test in optic neuritis.

Sometimes, there have been detected ANA in the optic neuritis. Actually I don't know the relationship between optic neuritis and ANA. It may not be cause but coincidence. 

In conclusion,
I do AQP-4 test and Syphilis blood test in the optic neuritis. MRI can be performed depend on case, however, we should consider cost-effectiveness of MRI.

What are differences between NAION and optic neuritis

Quiz : Which one is optic disc of NAION?

The optic disc hemorrhage is more favorable to NAION.

Let's take a look at lower picture. I think that the optic disc swelling of optic neuritis is less flammable than that of NAION, thus, upper picture might be NAION.

To sum up, the differences between NAION and optic neuritis depend on my experience.

Favorable to NAION

1. old age > 60 years
2. no painful 
3. better color vision than visual loss 
4. Visual field test : altitudinal (more than 50%)
5. optic disc hemorrhage (70%)
6. no change of visual loss (50%)

Favorable to Optic neuritis

1. middle aged women
2. painful on ocular movement
3. worse color vision than visual loss
4. visual field test : diffuse, non-specific
5. optic disc hemorrhage : unusual (5%)
6. recovery of visual loss within 2 months

NAION의 진단

NAION의 진단은 쉬우면서도 어려운 것 같습니다.

아주 전형적인, 즉

고령의
갑작스러운 
무통의 시력저하 환자가 '
유두주위 출혈이 동반된 시신경유두부종을 보이고 -  일부분만 그렇다면 더 훌륭하죠
명확한 RAPD와 함께
시야검사에서 하측반맹이 나타나면서
정상 MRI 소견을 보이고 - 물론 최근 diffusion tensor image을 이용한 연구가 보고되고 있습니다.
2개월 기다려 보니 시력도 별 호전 없이 시신경유두부종은 없어지면서
이쁘게 시신경의 절반에서 창백이 보이더라.

위와 같은 환자를 만나면 NAION으로 진단하는게 어렵지 않아 보입니다.

하지만 나이대가 50세 정도로 애매모호하고, 통증도 약간 있다 하고, 시야결손도 diffuse하게 결손되어 있고 유두주위출혈도 관찰되지 않고 거기다가 혹시나 하고 찍은 MRI 에 애매모호하게 r/o mild optic nerve swelling이라고 판독을 붙여 오면 정말 NAION으로 용감히 진단하기는 쉽지 않습니다. - 이런 경우가 꽤나 있습니다.

결국 NAION을 진단내리려면 환자의 병력청취를 잘 해야 하고 검사를 통해 조금 더 정확한 진단에 다가갈 수 있습니다.

1. 형광안저촬영 : 다양한 choroidal insufficiency가 나타납니다.

그림 1. FAG 상에서 시신경의 비측부위에서 저형광이 보여 choroidal circulation에 장애가 있는 것을 알 수 있습니다.











2. 안저소견상 출혈

그림 2. 시신경염에서는 5% 미만에서 보고되지만 NAION에서는 70%정도에서 보이므로 진단에 매우 도움이 됩니다.

NAION의 증상

우선 NAION 환자의 전형적인 증상은

"고령에서 갑자기 시작된 무통의 시력저하" 로 요약할 수 있습니다.

물론 예외도 있습니다. 50대 미만에서도 NAION으로 생각되는 증례도 있고 서서히 수일에 걸쳐 악화되는 경우도 있고 통증을 호소하는 경우도 종종 있습니다. 하지만 전형적인 증상은 위와 같이 갑자기 시작된 무통의 시력저하로 보시면 됩니다.

1. 고령
보통 저의 경우는 60대 이상에서 갑자기 시작된 무통의 시력저하를 주소로 왔는데 시신경이 부어 있고 RAPD가 명확하다면 MRI 를 권유하지 않습니다.  가장 NAION의 가능성이 높기 때문입니다. 하지만 젊은 연령이라면 secondary causes를 감별하기 위해 orbit MRI 를 권해 드립니다.

2. 갑자기
"환자분들 증상이 아침에 일어 났는데 앞이 잘 안보이더라" 라고 말씀 해주시는 분이 가장 많은 것 같습니다. - 이로 인해 nocturnal hypotension이 하나의 원인으로 생각되는 이유이기도 합니다. - 자세히 물어보면 "밑에서 부터 가려지더라" 라고 말씀해 주시는 분도 계십니다. - 물론 의사가 위와 같은 증상이 있냐고 먼저 물어보는 것이 중요합니다

그리고 처음에는 좋았는데 하루 이틀 지나면서 더 안보이기도 합니다. swelling이 진행되면
서 시야가 center를 침범하기 때문으로 생각됩니다.

그림 1. NAION 환자에서 흔히 보이는 하측반맹 - 하측반맹이 흔한 이유로는 circle of Zinn-Haller에 의해 위,아래로 혈액공급이 양분되는데 중력에 의해 위쪽으로 혈액이 덜 가므로 윗부분이 취약하게 되 결과적으로 하측반맹이 흔하다고 생각합니다.









3. 무통
흔히 시신경염은 통증이 90% 이상에서 오고 NAION은 10% 정도라고 합니다. 일본인의 시신경염연구에서는 통증을 70% 정도로 보았습니다. 제 경험도 무통의 시신경염이 다수 있는것으로 생각됩니다. 반대로 말하자면 NAION의 경우에도 통증을 호소하는 경우가 있습니다. - 제 개인적인 견해로는 집요하게 물어보니 "뭔가 띵하다" 정도가 아닐까 합니다.

문제는 NAION의 확진은 없다는것에 있습니다. 임상양상을 보고 판단하여야 하고 한때 short posterior ciliary artery occlusion 을 찾아보려고 doppler를 해봐도 쉽지 않아 in vivo에서 확진하기는 아직 한계가 있어 보입니다.

Evaluation for NAION

Treatment of NAION is not proven so far, thus, I recommend further evaluation for risk factors of NAION.

In Asia, especially Korea, anterior ischemic optic neuropathy is rarely associated with Giant cell arteritis. So I just ask some valuable information such as jaw claudication, headache and tenderness around temporal lobe to patients.

In NAION, I prefer to check blood tests including CBC, lipid profile, ESR and CRP.

Some reports have suggested that hyperlipidemia is a risk factor of NAION, although there is debate. 

ESR and CRP are a hallmark of arteritic anterior ischemic optic neurpathy and we should consider a possibility of arteritic ischemic optic neuropathy despite low prevalence of arteritic form in Asia.

Under 50 years old, I recommend orbit MRI not brain MRI!! or thrombophilic factors including Factor V Laiden, protein C and S. Actually, I have rarely seen the thrombophilic factor positive patients. So, I wonder the cost-effectiveness of blood test to detect thrombophilic factors.

Some compressive optic neuropathy patients have complained of acute visual loss, thus, we should consider imaging study when the optic disc swelling is not resolved within 2 months.

시신경부종의 원인

우선적으로 시신경이 붓는 원인을 생각해 보면

첫번째 원인으로는 사상판 이후의 부종으로 인해 axoplasmic flow가 차단되어 시신경이 붓게 됩니다. anterior ischemic optic neuropathy가 이에 해당된다고 봅니다.

두번째로는 염증에 의해 시신경자체가 붓는 것입니다.

세번째로는 마치 부어 보이지만 실제로는 붓지 않고 시신경유두의 기저부에서 드루젠등에 의해 올라와 보이는 양상을 보이는 경우 입니다.

이러한 이유로 시신경이 붓게 되는데 저의 임상적 경험으로는 다음 순으로 원인을 꼽을 수 있을 것 같습니다. - 저는 신경안과 의사여서 환자의 selection bias가 있습니다.

1. non-arteritic ischemic optic neuropathy
2. optic neuritis
3. pseudopapilledema
4. compressive optic neuropathy
5. intracranial hypertension
6. vasculopathy such as BRVO, CRVO
7. inflammatory disorders such as Harada
8. diabetic optic neuropathy
9. others

각각의 시신경유두부종은 생김새가 조금씩 다르고 환자의 증상자체에서도 차이가 있기 때문에 병력을 자세히 청취하고 시신경유두를 유심히 들여다 보면 추가 검사를 하지 않아도 어느정도 판가름이 나는 것 같습니다. - 저는 전공의들에게 시신경과 대화를 나누어야 한다고 합니다.^^

다음 포스팅에서는 각각의 질환에 대해 알아보도록 하겠습니다.

Treatment of NAION

Topics about treatment of NAION are very controversy.
100 articles about treatment of NAION were searched in Pubmed so far.

Prof Hayreh, one of the leading professors in the field of ischemic optic neuropathy, suggested that high-dose systemic corticosteroid therapy improved visual field defect. 
However, several ophthalmologists do not agree with prof. Hayreh.

Recently, Intravitreal ranibizumab injection is being considered to treat NAION.
Bajin et al. reported that Intravitreal ranibizumab injection may be a treatment option in eyes with non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy and a short disease history.

I think that the results of systemic corticosteroid or intravitreal ranibizumab injection may be affected by severity of disc swelling or optic disc vascular insufficiency. Thus, we need more well designed randomized control study.

Some reports presented the effectiveness of Aspirin to prevent recurrence of NAION.

Optic disc of non-arteritic ischemic optic neuropathy

Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is most common disc swelling disorder in Korea.

NAION is resulted from vascular insufficiency of optic disc, especially circle of Zinn-Haller. The vascular insufficiency induces the optic disc swelling with splinter hemorrhage.

Figure 1. The optic disc of NAION. Diffuse optic disc swelling is detected and hemorrhage is shown in infero-temporal area.
















NAION is usually associated with optic disc hemorrhage ( about 70%), so the  hemorrhage is one of the key features in NAION and it is a very helpful to diagnose NAION.

When it comes to optic disc swelling, we should also consider optic neuritis. Although the patients with optic neuritis have pain on ocular movement (up to 90%). patients with NAION usually did not complain ocular pain. In my opinion, some patients with NAION  complained of dull pain around affected eye.

I think that optic disc margin of NAION is more irregular than that of ON. Also, some cases of NAION were shown sectorial disc swelling. However, total blurred disc swelling is more common in the acute stage.

Figure 2. Inferior sectorial disc swelling with hemorrhage is shown.

Causes of optic disc swelling

I work for Kim's Eye Hospital, Konyang University.
Kim's Eye Hospital is the biggest hospital for eye in Korea.

My major is neuro-ophthalmology. so, I'm interested in optic disc.

The optic disc is a window of central nervous system and also gives a lot of information about optic neuropathy.

In my experience, the most common cause of optic disc swelling in Korea is non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy and followed by optic neuritis, papilledema and  pseudopapilledema.

Please, refer to my article "Analysis of the Causes of Optic Disc Swelling" in Kor J Ophthalmol 2011.

Thus, I will post cases of optic disc swelling with photography.

If you have any comment or question, feel free to email to me "ungsookim@kimeye.com"